Antifosfolipidensyndroom en het beheer ervan

Amerikaanse apotheek. 2024;49(2):38-44.

SAMENVATTING: Antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door trombose of zwangerschapsmorbiditeit in combinatie met aanhoudende antifosfolipide-antilichamen. De antilichamen die bijdragen aan de APS-diagnose zijn lupus-anticoagulans, anticardiolipine-antilichamen en anti-bèta-2-glycoproteïne I-antilichamen. In 2023 publiceerden het American College of Rheumatology en de European Alliance of Associations for Rheumatology gezamenlijk bijgewerkte classificatiecriteria voor APS. De behandeling omvat het identificeren en beperken van risicofactoren voor trombose. Vitamine K-antagonisten vormen de standaardbehandeling; Het gebruik van aspirine is controversieel en hangt af van het risicoprofiel van de patiënt. Op basis van beperkt bewijs wordt direct gebruik van orale anticoagulantia over het algemeen niet aanbevolen. Er is meer onderzoek nodig om therapeutische aanbevelingen voor APS vast te stellen.

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een klinisch auto-immuunsyndroom dat wordt gekenmerkt door veneuze of arteriële trombose en/of zwangerschapsmorbiditeit, gekoppeld aan aanhoudend laboratoriumbewijs van antifosfolipide-antilichamen (aPL's). ¹ Het kan in verband worden gebracht met andere systemische auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE), maar het kan ook alleen voorkomen als primaire APS. APS kan verder worden gekarakteriseerd op basis van het type klinische manifestatie (trombotisch of obstetrisch), maar in sommige gevallen kunnen beide aanwezig zijn. ² De voorwaarde trombotische APS beschrijft APS waarbij sprake is van veneuze, arteriële of microvasculaire trombose. Verloskundige APS wordt gedefinieerd als APS gekenmerkt door recidiverende vroege miskramen, verlies van de foetus na een zwangerschapsduur van 10 weken, intra-uteriene groeivertraging of ernstige pre-eclampsie. In zeldzame gevallen kan een levensbedreigende aandoening bekend staan ​​als catastrofale APS , bestaande uit multi-orgaantrombose, kan optreden. ³

Antifosfolipide-antilichamen

aPL's zijn een heterogene groep antilichamen gericht tegen fosfolipiden en fosfolipide-bindende eiwitten. In sommige gevallen kunnen aPL's zich ontwikkelen onder andere omstandigheden dan APS, zoals als reactie op infecties. ⁴ APL's kunnen van voorbijgaande aard of persistent zijn (d.w.z. aanwezig zijn bij 2 gelegenheden met een tussenpoos van 12 weken). ² Bij sommige patiënten zijn de aPL's vaak enigszins verhoogd, maar op zo'n laag niveau dat ze niet als klinisch betekenisvol worden beschouwd, en ze duiden er niet op dat de patiënt APS heeft. Om klinisch betekenisvol te zijn, moet de aPL-beoordeling voldoen aan de richtlijnen voor testmethoden en gevalideerde tests gebruiken, moeten de resultaten op twee afzonderlijke tijdstippen (met een tussenpoos van twaalf weken) aanhoudend positief blijven en moeten de titers voldoende zijn. ⁴

De drie antilichamen die bijdragen aan de APS-diagnose zijn lupus-anticoagulans (LA), anticardiolipine-antilichamen (aCL's) en anti-bèta-2-glycoproteïne I (aB2GPI) antilichamen. Het type aPL, de aPL-titer, de persistentie en de aanwezigheid van meerdere typen (dubbel of drievoudig vs. enkelvoudig) vormen het aPL-profiel, dat belangrijk is voor het bepalen van het risico op trombotische en obstetrische voorvallen en dus voor de behandeling. ³

Pathogenese

Er wordt gedacht dat de initiërende gebeurtenissen voor de inductie van antilichamen tegen fosfolipide-bindende eiwitten infecties, oxidatieve stress en grote fysieke stress zijn (bijvoorbeeld een operatie, trauma). Deze bijdragers lijken een verhoogde apoptose van de endotheelcellen van het vat en daaropvolgende blootstelling aan fosfolipiden te induceren. De binding van fosfolipiden aan serumeiwitten (bijv. B2GPI, protrombine) leidt tot de vorming van neoantigeen en veroorzaakt de inductie van antifosfolipiden. De binding van antifosfolipiden aan de verstoorde endotheelcellen resulteert in de initiatie van intravasculaire coagulatie en trombusvorming. Andere voorgestelde mechanismen voor trombotische voorvallen en APS-gerelateerde obstetrische complicaties omvatten activering van complementneutrofielen en een onbalans tussen type I- en III-interferonen. ⁵

Epidemiologie

De incidentie van APS wordt geschat op ongeveer vijf gevallen per 100.000 personen per jaar, en de prevalentie ervan in de algemene bevolking wordt geschat op 40 tot 50 per 100.000. APL's komen voor bij 1% tot 5% van de algemene bevolking, en de prevalentie ervan neemt toe met de leeftijd. ⁴ aCL's zijn aanwezig bij 10% van de gezonde bloeddonoren, maar <1% van hen is 1 jaar na de test nog steeds positief. ² Hoewel een derde van de patiënten met SLE en andere auto-immuunziekten deze antilichamen bezit, ontwikkelt slechts 5% tot 10% van hen APS. ⁵

Klinische verschijnselen

Gemeenschappelijke klinische kenmerken van APS zijn obstetrische complicaties en veneuze, arteriële of microvasculaire trombose. De meest voorkomende arteriële voorvallen bij patiënten met APS zijn beroerte en TIA. Patiënten met veneuze trombo-embolie (VTE) vertonen vaak diep-veneuze trombose van de onderste ledematen, longembolie of beide. Niet-trombotische manifestaties omvatten hartklepaandoeningen, livedo reticularis of racemosa, nefropathie, trombocytopenie, hemolytische anemie en cognitieve disfunctie. ² Patiënten die positief zijn voor aPL's kunnen zich zonder symptomen presenteren. Deze patiënten worden vaak geïdentificeerd tijdens evaluatie op systemische auto-immuunziekten, vroege miskramen, verhoogde geactiveerde partiële tromboplastinetijd of een vals-positief resultaat van een syfilistest. ²

Diagnose

De diagnose APS is gebaseerd op de aanwezigheid van één klinische manifestatie in de setting van aanhoudend positieve APL's. Om de persistentie te bevestigen, moet de laboratoriumtest twee keer positief zijn, met een tussenpoos van twaalf weken. Zoals hierboven besproken moeten de aPL-testresultaten met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd, aangezien niet elke patiënt met een positieve aPL-test APS heeft. APS wordt gediagnosticeerd op basis van een zorgvuldige beoordeling van klinisch relevante gezondheidsproblemen, een klinisch significant aPL-profiel en aanvullende risicofactoren voor trombose. ⁶ Opgemerkt moet worden dat classificatiecriteria (hieronder besproken) worden gebruikt om homogene cohorten voor onderzoeksdoeleinden te identificeren; diagnostische criteria zijn bedoeld om alle patiënten met een bepaalde aandoening te identificeren, ongeacht ongebruikelijke klinische presentaties. ²

Classificatie

In 2023 publiceerden het American College of Rheumatology (ACR) en de European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) gezamenlijk bijgewerkte classificatiecriteria voor APS. De APS-classificatie was voorheen gebaseerd op de Sapporo-criteria, die in 1999 werden gepubliceerd en in 2006 werden herzien. Sinds de herziening van 2006 hebben de vorderingen geleid tot een beter begrip van APS, waaronder een verbeterde karakterisering van aPL-geassocieerde niet-trombotische klinische manifestaties, identificatie van de rol gespeeld door traditionele risicofactoren voor trombose bij aPL-positieve patiënten, en risicostratificatie op basis van aPL-profiel. Bovendien werden de herziene Sapporo-criteria bekritiseerd omdat ze geen op bewijs gebaseerde definities bevatten. De ACR/EULAR-classificatie van 2023 omvat definities van klinische en laboratoriumcriteria en definities van hoogrisicoprofielen voor VTE en hart- en vaatziekten, evenals een scoresysteem ( FIGUUR 1 ). Toen de classificatie uit 2023 werd vergeleken met de Sapporo-classificatie uit 2006, hadden de nieuwe criteria een specificiteit van 99% versus 86% en een gevoeligheid van 84% versus 99%. De ACR/EULAR-criteria voor 2023 kunnen bijdragen aan het garanderen van toekomstige, op risico gestratificeerde epidemiologische onderzoeken en klinische onderzoeken naar APS van hogere kwaliteit, wat leidt tot verbeterde patiëntenzorg en managementaanbevelingen. ⁷

Patiënten worden geclassificeerd als patiënten met APS als zij voldoen aan de criteria vermeld in FIGUUR 1 . Patiënten moeten voldoen aan de toelatingscriteria (met 1 klinisch criterium en 1 laboratoriumcriterium binnen 3 jaar na elkaar) en moeten 3 punten verzamelen uit klinische domeinen en 3 punten uit laboratoriumdomeinen. De zes klinische domeinen omvatten macrovasculaire VTE, macrovasculaire arteriële trombose, microvasculaire manifestaties, zwangerschapsmorbiditeit, hartklepafwijkingen en hematologische afwijkingen. Klinische criteria tellen niet mee als er een even waarschijnlijke of meer waarschijnlijke verklaring is dan APS. Laboratoriumcriteria omvatten het resultaat van de LA-test en de aanwezigheid en hoeveelheid van aCL en aB2GPI in het bloed. Twee positieve tests met een tussenpoos van twaalf weken zijn nodig voor het meten van aCL, en persistentie speelt een rol bij de weging van LA. ⁷

Beheer

Als gevolg van de heterogeniteit tussen onderzoeken met betrekking tot de laboratorium- en klinische criteria die worden gebruikt om APS en de behandelmethoden te definiëren, is het vaak moeilijk om de beste behandelaanpak te kennen. ² Het is belangrijk om factoren te identificeren en aan te pakken die het tromboserisico verhogen, zoals het risicovolle aPL-profiel, het naast elkaar bestaan ​​van andere systemische auto-immuunziekten en traditionele risicofactoren voor hart- en vaatziekten (bijvoorbeeld roken, hypertensie, diabetes, hyperlipidemie). ²³ Vitamine K-antagonisten (VKA's) blijven bij de meeste APS-patiënten de standaardbehandeling voor langdurige antistolling, ondanks de introductie van directe orale anticoagulantia (DOAC's) op de markt. ²

Primaire trombosepreventie

Het gebruik van een lage dosis aspirine (LDA) voor primaire trombosepreventie bij APS is controversieel vanwege de lage kwaliteit van het bewijsmateriaal en het gebrek aan prospectieve gegevens die aantonen dat LDA effectief is. ² Een rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide-antilichamen beveelt aan om LDA voor de primaire preventie van trombose van geval tot geval te overwegen bij bepaalde patiëntengroepen. LDA moet worden overwogen bij asymptomatische aPL-dragers met of zonder SLE en bij patiënten met eerdere obstetrische APS die aanhoudende LA, dubbele of drievoudige aPL-positiviteit of aanhoudend hoge aPL-titer hebben. LDA kan worden overwogen bij asymptomatische aPL-dragers met of zonder SLE of bij patiënten met eerdere obstetrische APS met enig ander aPL-fenotype. Patiënten en zorgverleners moeten de risico's en voordelen bespreken, inclusief patiëntgerelateerde risicofactoren voor arteriële trombose, VTE, bloeding en refluxziekte in het bovenste deel van het maagdarmkanaal. ⁸ Volgens EULAR-richtlijnen wordt profylaxe met LDA in een dosering van 75 mg tot 100 mg per dag aanbevolen bij patiënten met een hoog risicoprofiel en kan worden overwogen bij patiënten met een laag risicoprofiel. ⁵

Verder onderzoek is nodig in de vorm van gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken naar de potentiële rol van LDA of andere bloedplaatjesaggregatieremmers voor de primaire preventie van trombose bij asymptomatische aPL-positieve patiënten. ⁸

Secundaire VTE-preventie

Bij patiënten met APS gedefinieerd door veneuze trombose wordt aanbevolen om in eerste instantie te behandelen met ongefractioneerde heparine of heparine met laag molecuulgewicht (LMWH), gevolgd door langdurige antistolling met een VKA zoals warfarine. Het aanbevolen doel voor de internationale genormaliseerde ratio (INR) is 2 op 3; een INR-doel van 3 tot 4 werd in twee retrospectieve onderzoeken geassocieerd met minder trombotische voorvallen; Op basis van de resultaten van twee gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken bleek echter niet dat dit doel het risico op recidiverende trombose zou verminderen. ² EULAR-richtlijnen bevelen een INR-doel van 2 tot 3 aan voor patiënten met APS en niet-uitgelokte veneuze trombose. ³

Bij de meeste patiënten met aanhoudende aPL's en die anderszins een niet-uitgelokte VTE hebben gehad, wordt langdurige antistolling aanbevolen. Het voordeel van langdurige antistolling is echter minder duidelijk bij patiënten die positief zijn voor aPL's maar een uitgelokte trombus hebben gehad en bij patiënten bij wie de laboratoriumtesten voor aPL's na verloop van tijd negatief worden. ²

Secundaire preventie van arteriële trombo-embolie

Er bestaat minder consensus over de optimale behandeling van APS-patiënten die een arteriële gebeurtenis hebben meegemaakt. ² Patiënten met een aPL-profiel met een matig tot hoog risico worden vaak behandeld met warfarine (INR-doel, 2-3). Sommige artsen geven de voorkeur aan warfarinetherapie met hogere intensiteit (INR-doel, 3-4) voor patiënten met arteriële trombose, gebaseerd op de schaarste aan gegevens over patiënten met arteriële trombose in gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken waarin verschillende intensiteiten van warfarinetherapie worden vergeleken. ²

Vanwege een gebrek aan consensus gaven de richtlijnen van het 13e Internationale Congres over Antifosfolipide Antilichamen een niet-gegradueerde aanbeveling, waarin werd gesteld dat patiënten met APS en arteriële trombose behandeld moeten worden met warfarine bij een INR >3 of met een gecombineerde antiaggregatie-anticoagulantia-therapie (INR-doelstelling, 2-3). Sommige leden van de taskforce waren echter van mening dat antiaggreganttherapie of alleen anticoagulantiatherapie (INR-doel, 2-3) in deze setting even waardevol zou zijn. ⁶

In het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide-antilichamen werd onvoldoende bewijs gevonden voor krachtige aanbevelingen met betrekking tot het gebruik van LDA voor secundaire preventie na een eerste APS-gerelateerde arteriële trombose; Er werd echter aangegeven dat LDA-gebruik in combinatie met VKA-therapie met standaardintensiteit kon worden overwogen (INR-doel, 2-3). ⁸ EULAR-richtlijnen bevelen VKA-therapie aan na de eerste arteriële trombose bij APS-patiënten, met een aanbevolen INR-doel van 2 tot 3 of 3 tot 4 op basis van het risico van de patiënt op bloedingen en recidiverende trombose; de richtlijnen voegen hieraan toe dat behandeling met een VKA (INR-doel, 2-3) plus LDA kan worden overwogen. ³

Verder onderzoek is nodig in de vorm van gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken om de rol van LDA of andere bloedplaatjesaggregatieremmers, in combinatie met antistolling, bij trombotische APS-patiënten te definiëren. ⁸

Behandeling van recidiverende trombo-embolieën

Er is beperkt bewijs van hoge kwaliteit dat elke behandelstrategie ondersteunt wanneer het gebruik van warfarine mislukt ondanks de aanwezigheid van een therapeutische INR. Opties omvatten warfarinetherapie met hogere intensiteit (doel-INR, 3-4); de toevoeging van LDA, hydroxychloroquine (HCQ) of een statine; het gebruik van een ander antistollingsmiddel; of een combinatie van deze benaderingen. ²

Volgens het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide Antilichamen kan LDA worden overwogen in combinatie met antistolling bij patiënten die recidiverende arteriële of veneuze trombose ontwikkelen bij een VKA met standaardintensiteit. Het rapport stelt ook dat de toevoeging van HCQ en statines kan worden overwogen als aanvulling op antitrombotische therapie bij anticoagulantia-refractaire trombotische APS. ⁸

EULAR-richtlijnen stellen dat onderzoek naar en voorlichting over medicatietrouw en frequente INR-testen moeten worden overwogen bij APS-patiënten met recidiverende trombose ondanks behandeling met een VKA (INR-doel 2-3). Bovendien, als de beoogde INR van 2 tot 3 werd bereikt, omvatten mogelijke strategieën na evaluatie van andere mogelijke oorzaken het toevoegen van LDA, het verhogen van de INR-doelstelling naar 3 tot 4, of het overstappen op LMWH. ³

Directe orale anticoagulantia

DOAC's hebben voordelen ten opzichte van warfarine, waaronder minder geneesmiddelinteracties en het feit dat ze in een vaste dosis worden voorgeschreven en de neiging hebben een voorspelbaar antistollingseffect te hebben zonder de noodzaak van routinematige antistollingsmonitoring. ⁷ Hoewel de meeste in de handel verkrijgbare DOAC's gunstig afsteken bij warfarine voor de behandeling van VTE en de preventie van beroerte bij patiënten met atriumfibrilleren, is er een gebrek aan gepubliceerde gegevens over het gebruik van DOAC's voor zeer protrombotische toestanden zoals APS, en de beschikbare gegevens wijzen erop dat Op basis van de resultaten van verschillende onderzoeken moeten de DOAC's bij de meeste APS-patiënten worden vermeden. ^2.8

Het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide Antilichamen beveelt bij de meeste patiënten eerstelijnstherapie met een VKA aan. DOAC's moeten worden vermeden bij patiënten met arteriële trombose en bij trombotische APS-patiënten met kleine vaattrombose of aPL-gerelateerde hart- en vaatziekten. Na een eerste episode van VTE kan voortzetting van een DOAC worden overwogen bij patiënten bij wie enkel- of dubbel-positieve APL's zijn vastgesteld, in afwachting van bevestiging van het voortduren van de APL's (gebaseerd op testen na 12 weken). Er moet gebruik worden gemaakt van gedeelde besluitvorming; de zorgverlener moet de patiënt informeren over de onzekerheden bij de keuze van antistollingsmiddelen, en hij moet de risico's en voordelen van DOAC-gebruik bespreken. Als een DOAC wordt overwogen, moeten aB2GPI-tests worden uitgevoerd om de aanwezigheid van dubbelpositieve versus drievoudige positieve APL's te onderscheiden. Patiënten met triple-positieve aPL's die aanvankelijk met een DOAC zijn gestart, moeten worden overgezet op warfarine of een alternatieve VKA. Als de patiënt achteruitgaat, kan de DOAC worden voortgezet, met klinische surveillance, inclusief hersen-MRI, om ischemische laesies te identificeren. DOAC's mogen niet worden gebruikt bij APS-patiënten met recidiverende trombose tijdens een VKA met standaardintensiteit. ⁸

Voor patiënten met veneuze trombose bevelen de EULAR-richtlijnen het gebruik van rivaroxaban af bij patiënten met drievoudige aPL-positiviteit vanwege het hoge risico op recidiverende voorvallen; zij merken echter op dat DOAC's bij bepaalde patiënten kunnen worden overwogen, zoals bij patiënten met contra-indicaties voor VKA's of bij patiënten die ondanks therapietrouw de beoogde INR niet kunnen bereiken terwijl ze een VKA gebruiken. De EULAR-richtlijnen bevelen ook het gebruik van rivaroxaban aan bij arteriële trombosepatiënten met drievoudige aPL-positiviteit. Het gebruik van DOAC's bij patiënten met duidelijke APS en arteriële voorvallen wordt niet aanbevolen, vanwege het hoge risico op recidiverende trombose. ³

Toekomstig onderzoek is nodig naar de potentiële rol van DOACs in APS. Studies moeten rekening houden met de heterogeniteit van APS en het feit dat het trombotische risico wordt beïnvloed door het klinische en laboratorium-APS-fenotype. Momenteel wordt door de International Society on Thrombosis and Haemostasis een register van patiënten met APS die DOAC-therapie ondergaan, opgezet om de consistentie van de gegevensverzameling en het verstrekken van veiligheidsinformatie aan APS-patiënten te garanderen. ⁸

Aanvullende therapieën

De meeste patiënten met trombotische APS reageren op antistolling, maar sommige patiënten blijven ondanks antistolling klinische voorvallen ervaren. Er kan een rol zijn weggelegd voor middelen als HCQ, statines en vitamine D als alternatieve therapieën voor APS (hieronder besproken). Andere mogelijke therapieën zijn onder meer biologische geneesmiddelen (rituximab, belimumab en geneesmiddelen tegen tumornecrosefactor), complementactivatie, behandelingen op basis van peptiden van B2GPI, co-enzym Q10, adenosinereceptoragonisten en middelen met adenosine-potentiërende eigenschappen. ⁸

Hydroxychloroquine

Antitrombotische effecten van HCQ, een standaardbehandeling voor SLE, omvatten het omkeren van door aPL geïnduceerde activering van bloedplaatjes en mogelijk gunstige effecten op cholesterol. Een retrospectief onderzoek toonde aan dat HCQ de aPL-titers bij patiënten met primaire APS kan verlagen, en uit een prospectief onderzoek bleek dat het gebruik van HCQ geassocieerd was met een verlaging van de aPL-titers. In het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide-antilichamen wordt opgemerkt dat de toevoeging van HCQ kan worden overwogen als aanvulling op antitrombotische behandeling bij patiënten met antistollingsrefractaire APS. HCQ kan ook worden overwogen bij patiënten met obstetrische APS die ongevoelig is voor de standaardbehandeling. EULAR-richtlijnen stellen dat HCQ mag worden gebruikt bij vrouwen met refractaire obstetrische APS. ³

Verder onderzoek is nodig om het potentiële voordeel van HCQ bij primaire APS en bij patiënten zonder SLE met aPL's of trombotische APS vast te stellen. ⁷ EULAR-richtlijnen roepen op tot meer onderzoek naar de rol van HCQ bij primaire trombosepreventie. ³

Statines

In het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide Antilichamen wordt gesteld dat statines gunstig kunnen zijn bij de primaire en secundaire preventie van arteriële trombose bij patiënten met aPLs/APS, maar niet kunnen worden aanbevolen bij patiënten zonder hyperlipidemie. Het rapport voegt eraan toe dat statines kunnen worden overwogen als aanvulling op antitrombotische behandeling bij anticoagulantia-refractaire trombotische APS-patiënten. ⁸

Verder onderzoek is nodig om het potentiële nut van statines voor primaire preventie en bij patiënten met trombotische APS te definiëren. ^3.8

Vitamine D

Lage vitamine D-spiegels worden geassocieerd met trombotische manifestaties (veneus en arterieel) bij APS-patiënten. Er werd vastgesteld dat vitamine D-tekort (serumniveau <30 ng/ml) voorkomt bij maximaal 70% van de patiënten met APS en dat vitamine D-tekort (serumniveau <10 ng/ml) voorkomt bij 11% tot 50%. In onderzoeken waren de vitamine D-spiegels bij APS-patiënten lager dan bij controles, en de spiegels bij APS-patiënten met trombotische manifestaties waren significant lager dan bij APS-patiënten met alleen obstetrische manifestaties. ⁸ Het rapport van het 16e Internationale Congres over Antifosfolipide-antilichamen beveelt aan om vitamine D-tekort en -insufficiëntie bij alle patiënten te corrigeren op basis van richtlijnen voor de algemene bevolking. ⁸

Verder onderzoek is nodig naar de rol van vitamine D-tekort bij aPL-positieve patiënten en om de therapeutische waarde van suppletie te verduidelijken, inclusief behandeldoelen en aanbevolen dosering. Er zijn meer onderzoeken nodig om te bepalen of vitamine D-tekort bij APS-patiënten wordt veroorzaakt door ziektepathogenese of ziekteactiviteit, of een incidentele modificerende factor is. ⁸

Conclusie

APS is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door trombose of zwangerschapsmorbiditeit in combinatie met de aanwezigheid van aanhoudende aPL's (LA, aCL's en aB2GPI's). VKA's blijven in de meeste gevallen de zorgstandaard voor APS-management; Het gebruik van DOAC's wordt over het algemeen niet aanbevolen vanwege het beperkte bewijsmateriaal. Het gebruik van aspirine is controversieel en hangt af van het individuele risico. Er is meer onderzoek nodig om therapeutische aanbevelingen voor APS-behandeling vast te stellen.

REFERENTIES

1. Lim W. Antifosfolipidensyndroom. Hematologie Am Soc Hematol Educ-programma . 2013;2013:675-680.
2. Garcia D, Erkan D. Diagnose en behandeling van het antifosfolipidensyndroom. N Engels J Med. 2018;378(21):2010-2021.
3. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR-aanbevelingen voor de behandeling van het antifosfolipidensyndroom bij volwassenen. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304.
4. Ziekenhuis voor speciale chirurgie. Classificatie versus diagnose van antifosfolipidensyndroom: hoe verschillen ze? www.hss.edu/conditions_top-ten-points-classification-versus-diagnosis-antiphospholipid-syndrome-how-are-they-different.asp. Accessed January 10, 2024.
5. Moutsopoulos HM, Mavragani CP. Antifosfolipidensyndroom. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, et al, eds. Harrisons principes van interne geneeskunde. 21e editie New York, NY: McGraw Heuvel; 2022.
6. Ruiz-Irastorza G, Cuadrado MJ, Ruiz-Arruza I, et al. Op bewijs gebaseerde aanbevelingen voor de preventie en langetermijnbehandeling van trombose bij antifosfolipide-antilichaampositieve patiënten: rapport van een taskforce op het 13e Internationale Congres over antifosfolipide-antilichamen. Lupus. 2011;20(2):206-218.
7. Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. De classificatiecriteria voor het ACR/EULAR-antifosfolipidensyndroom uit 2023. Artritis Reumatol. 2023;75(10):1687-1702.
8. Cohen H, Cuadrado MJ, Erkan D, et al. 16e Internationale Congres over Antifosfolipide Antilichamen Task Force rapport over trends in de behandeling van antifosfolipidensyndroom. Lupus. 2020;29(12):1571-1593.

De inhoud van dit artikel is uitsluitend bedoeld voor informatieve doeleinden. De inhoud is niet bedoeld ter vervanging van professioneel advies. Het vertrouwen op de informatie in dit artikel is uitsluitend op eigen risico.